近日，医院小儿外科成功救治一名因先天性肠重复畸形引起肠套叠，导致肠梗阻，并且患有先天性肠旋转不良的患儿。小儿外科孙宁宁主任带领团队，术前精准判断，果断手术，术中仔细探查，发现先天疾患，术后制定合理治疗方案，精心护理，患儿转危为安，恢复非常顺利，现已痊愈出院。
1宝宝呕吐哭闹，竟是肠套叠
年9月2日下午，小儿外科孙宁宁主任接诊一位8个月大的小女宝彤彤，彤彤3天前就出现间歇性呕吐，呕吐物为胃内容物，偶有哭闹，并且腹胀明显，在院外没有系统治疗。
到医院就诊后行腹部彩超检查，见患儿左上腹一混合回声包块，大小约6.4cm×3.2cm，横断面呈“同心圆”征，纵切面呈“套筒”征，提示肠套叠，并在包块左侧探及一3.8cm×2.4cm囊性肿物，考虑肠重复畸形引起的肠套叠，继而引起肠梗阻，孙宁宁主任立即将患儿收入院治疗。
2治疗经过
患儿入院后立即给予空气灌肠一次，灌肠过程中发现肠套叠套头不能移动，小肠不能充气，复查彩超，见肠套叠仍存在，并能明确肠重复畸形位于套叠区域，考虑肠套叠为肠重复畸形引起，为继发性肠套叠。
肠套叠是小儿外科常见急腹症，空气灌肠整复失败后，若不及时进行手术，则肠管极易缺血坏死，该患儿具有绝对手术指征，必须急症手术。
18:30，小儿外科团队兵分两路，一路人员向患儿家属交代病情，告知手术的必要性、术中术后的风险和并发症，签订手术知情同意书，另一路人员积极术前准备，同时联系手术室做好麻醉和护理准备。
3手术经过
19:30，一切准备就绪，手术正式开始。先用腹腔镜探查，见腹腔内淡*色积液，部分小肠扩张明显，左上腹可探及肠套叠包块，肠管血运良好，无变黑坏死，但肠管扩张明显，导致腹腔内空间狭小，腹腔镜下无法完成手术，所以中转开腹继续手术。肠套叠包块提出到腹腔外，将套叠肠管复位后，发现套叠部位为回盲部，位于左上腹，回盲部肠腔内可见一囊性肿物，并见十二指肠和空肠上段被膜状组织覆盖，十二指肠肠管有扭曲。
术中诊断：
1、继发性肠套叠；
2、肠重复畸形；
3、肠梗阻；
4、肠旋转不良。
将回盲部连同肠重复畸形切除后，末端回肠与升结肠吻合，并行肠旋转不良Ladd’s术，松解离断Ladd索带，使十二指肠沿腹直肌方向伸直，小肠系膜根部的异常粘连索带也充分离断，将小肠理顺后置于右侧腹腔，将回盲部置于左侧腹腔。
22:10，手术结束，手术进行的非常顺利，术后各项生命体征平稳，患儿返回病房，将患儿在病房安顿好，看着患儿一切平稳，手术人员离开时已经接近凌晨。
4术后治疗：
术后给予患儿胃肠减压、抗感染、静脉营养支持、调理电解质及酸碱平衡，复查肝功提示白蛋白较低，为促进肠吻合口愈合及防止肠瘘发生，予以输注人血白蛋白。
经治疗后，患儿精神明显好转，腹胀逐渐减轻，未出现呕吐，术后第4天正常排气、排便，逐渐进饮及进食母乳。
术后患儿一切恢复正常，痊愈出院。
孙宁宁主任带领团队为患儿查房
5相关疾病普及：肠套叠
指某段肠管及其相应的肠系膜套入临近肠腔内引起的肠梗阻，是婴儿期最常见的急腹症之一。具体病因不明，包括器质性病变（原发性肠套叠）及非器质性病变（继发性肠套叠），非器质性病变可能与饮食习惯的改变、回盲部解剖异常、病*感染、肠痉挛及自主神经失调有关。器质性病变最常见有肠道息肉、肠重复畸形、梅克尔憩室等。肠套叠典型的临床表现包括阵发性哭闹、腹痛、果酱样粪便，查体可触及腹部可移动包块，结合B超下所见的“靶环征”或“同心圆征”，即可明确诊断。临床上需仔细询问病史及查体，特别是对于无法清晰主诉的小婴儿，或临床症状及腹部包块不典型者，可行低压诊断性空气灌肠明确。肠套叠一旦确诊，应及时处理。
目前肠套叠的治疗包括非手术治疗及手术治疗，非手术治疗包括X线透视下空气灌肠、B超引导下水压灌肠，各有优缺点。临床上需要根据患儿情况，首先尝试非手术治疗，如空气灌肠，有研究指出小儿肠套叠经诊断性空气灌肠复位的成功率为86%～89%，也就是说大部分患儿都可整复成功。那整复失败及继发性肠套叠的患儿，则只能通过手术来治疗。本例患儿即为肠重复畸形引起的继发性肠套叠，必须及时行手术治疗。
小儿肠套叠发病急、进展快，需要临床医师充分认识疾病特点，准确分析，做到早诊断、早治疗，才能提高非手术治疗成功率；术前注意鉴别诊断，减少误诊，才能做好充足的术前准备，降低急诊手术带来的并发症，减少患儿的痛苦。
6相关疾病普及：消化道重复畸形
是指附于消化道系膜侧、具有与消化道结构相同的囊状或管状空腔物的一种先天性发育畸形，整个消化道任何部位均可发生，但以小肠重复畸形多见。
临床表现：
（1）肠梗阻：由于重复畸形中的分泌物不断增多，囊肿体积增大使肠腔受压或造成阻塞，引起肠梗阻，或因重复畸形的诱发肠套叠而形成肠梗阻。患儿表现为阵发性哭闹、呕吐、腹胀和便秘，是消化道重复畸形最常见的并发症。
（2）腹部包块及伴发症状：重复畸形的腔内由于粘膜分泌积聚大量粘液，并逐渐增大，形成肿块。肿块为囊性、光滑、活动度较大，同时由于肿块张力高，可使患儿感觉腹部不适或慢性间歇性腹痛。
（3）消化道出血和穿孔：重复畸形粘膜组织中的异位胃粘膜和胰腺组织可分泌盐酸和消化酶，使囊壁和附近肠壁粘膜破坏形成溃疡，发生出血，严重者形成穿孔。
（4）肠坏死、腹膜炎：重复畸形可引起肠扭转、肠套叠，囊肿也可压迫肠系膜血管使血管供血受阻而引起相关肠段的坏死。
消化道重复畸形常因发生各种并发症而就诊，故畸形一旦确诊，即应手术治疗。最常见的手术方式为单纯重复畸形切除术和重复畸形及部分肠管切除术。本例患儿重复畸形位于回盲部肠腔内，体积大，张力高，无法完整剥离，故只能行回盲部切除术，术后短期内可有大便稀、次数多等情况，但随着术后恢复时间延长，此情况可有明显改善。
7相关疾病普及：先天性肠旋转不良
肠旋转不良是一组胚胎发育中肠管不完全旋转及固定的结构异常，指胚胎期肠管在以肠系膜上动脉为轴心的旋转发育过程中的旋转运动不完全或异常所引起的位置异常和系膜附着不全的先天性疾病。本病可发生以肠系膜上动脉为轴心的扭转，极易导致肠管缺血坏死。如果不能及时发现并手术可造成严重后果。先天性肠旋转不良的症状特点与年龄有明显关联，非新生儿先天性肠旋转不良症状出现较晚，可能是由于盲肠和升结肠腹膜系带对十二指肠的压迫并未造成婴幼儿期细小肠管梗阻，但被压迫的肠管随年龄增长而生长，或者肠壁因充血水肿增厚，导致受压肠管出现梗阻症状。
肠旋转不良确诊后，应尽早实施手术，否则肠梗阻症状无法解除，甚至会引起肠扭转、肠坏死等严重后果。具体手术即为处理肠扭转、松解压迫十二指肠的Ladd索带，并松解空肠上段的膜状组织，并且手术同时要将阑尾切除，以免今后急性阑尾炎诊断困难。肠旋转不良一般术后恢复良好，手术治愈率90%以上。本例患儿术后恢复顺利，未出现呕吐、腹胀等梗阻症状。