1.发病率与病因
继发性AEF比原发性的更多见。继发性AEF与血管外科手术（主动脉）有关，腹主动脉移植物重建术后，AEF发生率0.36%-1.6%。从术后到出现AEF症状平均2-6年，腹主动脉瘤或闭塞行移植物重建均有可能并发AEF，同种移植物（homograft）及同种异体移植物重建后发生的也有报道。瘘口部位与移植物位置相关联，以十二指肠远端及空肠近端最多见。继发性AEF又分graftentericfistula（与吻合口缝线相关）及graftentericerosion（吻合口以外的人工血管处）。不论移植物肠瘘或移植物肠侵蚀都是相当复杂的并发症，必须尽快处理，但两者的病因学及临床表现不一样。移植物肠瘘涉及缝线相关的吻合口肠瘘，以突发出血为首发症状，而移植物肠侵蚀是移植物贴在肠壁上引发局部细菌感染，首发症状是感染症状。继发性AEF的病因既有病人体质，也有手术因素，手术因素与首次移植植入相关，多次血管手术史、伤口并发症、感染、急诊手术及技术缺项等容易引发AEF。2.病理机制2.1继发性AEF的病理机制包括感染、搏动性压力撞击伤及技术缺项。2.1.1感染感染可以始于首次手术中污染或通过血行种植而形成，移植物感染引发局部炎症，吻合口缝线崩裂，吻合口假性动脉瘤形成，最终破入周围间隙。病历报告显示绝大多数AEF者有感染的临床及细菌学证据，Busuttil等研究论证了感染在AEF形成过程的作用机制，24只狗分成四组，第一组把十二指肠固定在涤纶移植物间置的主动脉近端吻合口；第二组十二指肠固定到涤纶移植物上+局部注射葡萄球菌。第三组利用十二指肠patch在主动脉近端吻合口制作一个假性动脉瘤；第四组：在第三组基础上，局部注射葡萄球菌。6周后，只有第一组无诱发AEF，其他三组均有AEF，其中第二组2/6只AEF，第三组3/6只AEF，第四组5/6只AEF。该研究清楚的论证了感染在AEF形成中所起的关键作用。2.1.2搏动压力撞击“主动脉搏动压力撞击造成肠壁损伤”，是公认的AEF病理机制。非顺应性移植物将搏动力传导到相邻的肠壁，引发局部肠壁缺血，最终被侵蚀，还有一个机制是吻合口缝线处裂开，形成假性动脉瘤，后者压迫邻近结构，并最终侵蚀肠壁。尽管该假说很直观，绝大多数研究报告认为感染是AEF根本原因。2.1.3技术缺项AEF形成关键因素是技术缺项。包括术中人工血管吻合欠妥，十二指肠损伤，浆膜变薄及局部缺血。加强术前准备及正确地应用预防性抗菌素有助于降低主动脉移植物感染率。术中肠管损伤还是一个不可忽视的问题，术中肠管医源性损伤，电刀热传导损伤，过度牵拉损伤，张力过大损伤。牵拉损伤可能与撑开器应用不当有关。肠管在腹腔外暴露过久，脱水也可引发损伤。减轻肠道损伤的方法包括使用生理盐水纱布包裹肠管，间断给纱布加湿（resoak）;也可以用塑料袋包装外置肠管，有助于保湿、保暖，可视。减轻肠道损伤的另一种方法是沿腹膜后入路，进行主动脉重建。吻合口周围用组织间置，以防止吻合口与肠管直接接触，可以游离一些大网膜或用牛心包进行间置；若主动脉与人工血管端侧吻合，更强调带蒂网膜覆盖吻合口。3.EVAR术后AEFEVAR或TEVAR术后偶有出现AEF的报道，TEVAR术后的主动脉食道瘘/支气管瘘多见。这些病人往往存在持续内漏、内张力型内漏、瘤腔逐渐扩大，用弹簧圈修复内瘘的病人往往合并感染。临床表现典型原发性AEF三联征呈GI出血，腹痛及腹部搏动性肿块，临床综述显示GI出血占64%-94%、腹痛占32-48%，搏动性肿块占17-25%。三项同时具备仅11%。其他症状是背痛、发热、败血症。2/3病人HB偏低，1/4的病人白细胞偏高。继发性AEF，出血是最突出的表现，回顾性分析例主动脉重建病例，AEF占0.08%（37例）。原发性、继发性AEF均有“先兆出血（heraldbleed）”的临床特征，“先兆性出血呈小出血、自限性、反复地”发生。先兆性出血到致死性出血（exsanguinatingbleed）的时间间隔与AEF/AEE病理类型有关。一般认为先兆性出血，来自肠管慢性机械性损伤，局部肠壁感染引发肠壁血管破裂-血管痉挛-血栓形成；由于局部肠管搏动性冲击伤的的病因没有消除，细菌沿着损伤的肠管蔓延，引发主动脉假体/或吻合口/缝线细菌感染，当吻合口假性动脉瘤破裂并冲破炎症肠壁，就出现致死性出血。若出血的病理亚型是AEE，所谓先兆出血可以反复发生，持续时间很长。因此，从先兆性出血到致命性出血间隔可能由数小时到数月。病人往往因为先兆性出血而住院，一组例主动脉重建术后的回顾性分析，37例并发AEE，其中出血占73%，41%合并败血症，22%合并腰背痛。三、诊断AEF的诊断流程示就诊时病人血流动力学状况而定。对于主动脉手术史的患者，GI大出血对大出血的病人，高度拟示为AEF。往往通过剖腹探查确诊；对血流动力学稳定者，选择三项大型诊断工具，CTA、EGD(esophagogastroduodenoscopy，EGD)及血管造影。过去，曾有争议应先做哪一项。一些作者主张初步诊断顺序EGD-CTA-血管造影。随着放射成像技术进步，现在主张首先选择CTA,CTA较其它检查更微创，且无人为继发血栓脱落风险。3.1CTACTA所见包括主动脉周围脂肪界面消失（effacement）、perigraftfluid及软组织增厚，ectopicgas,邻近增厚肠袢向主动脉移植物集中。极少数可见造影剂进入受累肠腔。CTA诊断AEF的准确性（61%），CTA也有助于指导手术方案制定。3.2EGDEGD（食管胃十二指肠镜）:EGD是诊断急性肠道出血的实用性工具，EGD不能绝对排除AEF,仅有助于确认出血的其它病因。EGD探及AEF机会25%，AEF镜下表现可见到移植物溃疡、血块黏附或外压性搏动。对血流动力学稳定，应该进行EGD检查。有专家建议在手术室做探查准备情况下进行EDG,一但发现血块脱落引发大出血可以立即进行处理。3.3血管造影血管造影：对鉴别吻合口相关性动脉瘤及了解动脉解剖情况，但无法探及AEE，AEF诊断率为26%。血管造影一般针对血流动力学稳定病人，由于血栓堵住瘘管，造影直接探及AEF的直接征象的机会少。通过AEF造影诊断AEF的机会逐渐减少。3.4其他检查其他检查：主动脉重建术者出现消化道出血，应该被拟定AEF或AEE，但并非该人群所有的出血都是AEF/AEE。若上述检查结果不明确，且病人血流动力学稳定情况下，可以选择相应检查，如MRA,PET-CT。若考虑主动脉阑尾瘘，必要时行肠镜检查，考虑转移性脓肿或血行感染，还需进一步针对检查。四、治疗AEF非手术保守治疗结果是“uniformlyfatal”，外科处置是有可能取得成功的唯一选项。有效的外科处理必须个体化，如是否合并大出血、败血症、AEF是原发性或继发性，动脉瘤或动脉阻塞性病变部位；病人营养状况。保命第一，保肢第二，出血致血流动力学不稳定（出血或感染性休克），应尽快手术干预，先兆性出血过后的稳定病人应进一步评估及优化处理，尽早手术；30%病人在6h以内，50%病人在24h内会发生致命性大出血。4.1出血的急诊外科治疗。GI大出血，中心静脉置管、容量复苏（按照RAAA处理原则），广谱抗生素治疗。原（继）发性AEF，正中切口进腹，快速控制近端主动脉，尽可能取肾下控制。有时候，先在腹腔干上方阻断，并尽早过渡到肾下，远心端控制视具体情况而定（钳夹或球囊阻断）主动脉两端控制后，钝性分离把肠管从动脉瘤/假体上分开；肠钳或缝合控制肠内容物溢出。切除主动脉及进行重建的方法评估，若无感染，原位重建，注意隔绝，防止新假体污染，血流重建后，用网膜或后腹膜组织把假体与肠管隔开，若局部有感染，主动脉残端缝合，并用网膜包裹。彻底清创引流，解剖外方法重建下肢血流4.2稳定病人的外科治疗。对出血已止的血流动力学稳定病人，相对有时间允许对病人进行评估并制定相应术式，对已知感染的但人工血管有功能，应先进行腋双股解剖外旁路术，以免血流阻断过久造成下肢或盆腔缺血。担心解剖外bypass感染可以理解。为防止术中伤及输尿管，行病灶处置前应经膀胱镜双输尿管置管。4.3原发性主动脉肠瘘管理原发性AEF取决于主动脉床是否已感染。对轻度污染，病灶切除后，局部清创，原位重建并长期抗菌治疗，对明显腹膜后污染、败血症，争取动脉瘤切除，网膜成形包裹，广泛腹膜后清创，及解剖外旁路重建下肢及盆腔血运。尽管该处理流程被认为是“inferior”，有较高的死亡率及截肢率，但绝大多数专家认为，该方案适用于广泛污染（腹膜后及主动脉周围有大量脓液或炎症的病人）。在败血症情况下，先解剖外bypass后处理病灶也容易感染。绝大多数原发性AEF是累及十二指肠及近端小肠，相对细菌污染较轻（与累及结肠的AEF相比）。原发性AEF术后予抗菌治疗，培养结果出来前，用广谱抗菌素，药敏出来后，用敏感抗生素抗感染；培养阴性结果抗菌素应用1周后停药，阳性培养结果需应用4-6周。4.4继发性主动脉肠瘘继发性AEF合理术式是单纯移植物切除；原位重建；移植切除+自体静脉重建（如theneo-aortoilacsystemprocedure）;解剖外旁路术+移植物切除;腔内修复+终身抗菌素。原则上，若明确移植物及后腹膜广泛污染，应切除所有受感染的移植物，这种情况常见于AEF累及十二指肠3.4段，且慢性瘘道形成。感染的动脉组织应清创及切除，切端必须是健康的组织，切端用单股proline缝线关闭，最好是双层缝合，肠管常规关闭切端。周围及后腹膜充分引流。以防主动脉切端破裂或假性动脉瘤形成。设法动脉切端用大网膜包裹固定。彻底缝合血管床死腔。主动脉切端破裂仍是