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果然是可以累及全身系统的风湿病！
一名因腹痛、腹泻就诊急诊科的患者，腹部CT示肠壁增厚和水肿，做了这项检查后，没想到又是风湿科的事，到底是怎么回事？一起来看看吧~
病例简介
一名28岁的女性患者，因间歇性腹痛、水样腹泻和呕吐3天就诊于急诊科。腹痛特征为弥漫性、尖锐性、灼烧性、突发性；患者无皮疹，无口腔溃疡或任何黏膜溃疡，无关节痛等不适；5个月内患者体重减轻20磅。
▌既往史
患有轻微的间歇性哮喘，需要按时服用沙丁胺醇来缓解喘息症状；3个月前接受了胆囊切除术，继发胆结石症状；无家族病史。
▌查体
入院时，患者血压正常，精神恍惚，无发热；腹部压痛轻度阳性、无反跳痛，墨菲氏征阴性。余查体无特殊。
▌辅助检查
白细胞16./L↑、碱性磷酸酶IU/L↑、红细胞沉降率27mm/h↑、C反应蛋白12mg/dl↑；粪便培养、艰难梭菌和隐孢子虫PCR、贾第鞭毛虫抗原检测均为阴性；腹水的白蛋白0.7g/dl↓，总蛋白3.7g/dl↑，无恶性细胞，淀粉酶正常，血液培养均为阴性。
腹部CT扫描结果示十二指肠三、四段肠壁增厚，腹水，肠壁多处增厚和黏膜增厚（图1）。MRI造影显示小肠增厚和水肿，盲肠、升结肠、降结肠和乙状结肠出现肠壁增厚和水肿（图2）。
图1腹部/骨盆CT增强扫描：十二指肠三、四段肠壁增厚（“靶征”），肠壁多处增厚
图2MRI肠造影
小肠增厚和水肿（“靶征”），盲肠（蓝色箭头）、升结肠（橙色箭头）、降结肠（橙色箭头）和乙状结肠（橙色箭头）出现新的肠壁增厚和水肿。
值得注意的是，患者的血清白蛋白水平3.2mg/dl↓，由于最初的放射学和辅助检查未发现这一情况，所以又进行了胃肠镜检查，结果发现，除了食管炎和胃炎，患者的十二指肠和结肠黏膜活检均正常。
雾里看花，病情扑朔迷离
▌到底是什么原因引起的腹泻？
患者既往有胆囊切除病史，难道是胆汁分泌性腹泻？然而，HIDA扫描未显示胆瘘，这种可能性被排除。粪便检查也是阴性的，所以感染性腹泻也被排除。炎症性肠病（IBD）和肠易激综合征的腹痛不太可能因腹泻而缓解，因此腹腔疾病的可能性较低。检查发现，患者没有IBD和缺铁性贫血，但有渗出性腹水，且周围小肠、大肠壁增厚，腹水培养以及血液播散型肺结核检测均为阴性。
▌这个关键指标太重要了
尽管患者没有出现其他的全身性症状，但仍做了自身免疫检查，重点来了！抗核抗体（ANA）阳性（斑点型滴度为1:），抗心磷脂抗体、抗β2糖蛋白抗体等均为阴性。结合自身免疫检查结果，最终诊断狼疮性肠炎。
值得注意的是，对于高蛋白腹水和低白蛋白血症，狼疮蛋白丢失性肠病（LUPLE）也是有可能的，可惜的是但该患者并未进行α-1抗胰蛋白酶和99mTc-人血清白蛋白（HMA）的检测。
诊断明确，病情逐渐好转
自身免疫结果未出来前，给予患者氢吗啡酮1mg，静脉注射，缓解了部分腹痛。然而，腹泻症状仍持续存在，使用消胆胺并不能缓解症状。在自身免疫检查结果出来后，患者开始大剂量类固醇冲击治疗（甲基强的松龙mg/d，静脉注射，持续3天），症状显著改善。患者出院后每天服用强的松60mg，持续2周，随后逐渐减少到每天40mg。
在3个月的随访期间，患者的腹痛已经完全消失，偶有稀便。复查CT显示较前相比有显著改善（图3）。随后患者开始每日口服强的松和羟氯喹。
图3类固醇治疗后腹部/骨盆CT增强扫描：小肠和大肠的口径正常，小肠增厚已消失
未被单独列入SLE
诊断标准的胃肠道症状亟待被重视！
一直以来，狼疮性肠炎通常表现为肠壁广泛受累，以前的病例报告中，患者具有弥漫性腹痛（97%）、腹水（78%）、恶心（49%）、呕吐（42%）、腹泻（32%）和发热（20%）等表现，其可导致缺血、穿孔和梗阻坏死，如果不及时治疗可能会危及生命。
虽然SLE并不是一种罕见的疾病，但胃肠道症状作为其单独的表现却是十分罕见的。事实上，胃肠道症状至今还未被列入诊断标准之中。目前，一线治疗主要采用大剂量甲泼尼龙静脉注射与肠道休息，支持疗法采用静脉输液、质子泵抑制剂以及肝素，但如果出现坏死或穿孔等并发症，则应考虑进行手术探查。此次对该病例的分析，再次强调了胃肠道检查对鉴别诊断的重要性。
参考文献：
[1]