导语：新生儿消化道重复症是新生儿期相对罕见的先天性畸形。这种疾病的病因尚不清楚。目前有很多理论可以解释病因，但很难用单一理论充分解释各部位重复畸形的病因。儿童的临床表现是多样的，根据病变的位置、类型、大小和肠道是否相通而有所不同。手术治疗是新生儿消化道重复症的主要治疗方法。一般而言，大多数儿童经过及时、适当的手术治疗，一般预后较好。
01新生儿消化道重复症的病因及症状
（一）新生儿消化道重复症的病因
1、消化道再管道化学理论
胚胎早期在管道化时，腔内空泡融合，如果部分空泡未与肠腔完全融合，则可发育为囊肿型重复症。
2、胎儿期肠憩室残留学理论
胚胎早期消化道会出现许多憩室样外袋，一般情况下，这些憩室样外袋会逐渐退化消失。如果由于某些原因某些原因不退化，就会形成囊肿重复症。
3、脊索发育障碍理论
胚胎第三周，内外胚层形成脊索。当内外胚层粘连时，神经管与肠管分离障碍，内胚层因牵拉而发生憩室样突起。当内胚层发育成肠管时，这些突起可能会发展成各种形式的重复畸形。这一理论可以更好地解释前肠和中肠重复畸形的原因。
4、后肠和尾端孪生畸形理论
由于部分儿童结肠、直肠管状重复症常伴有泌尿系统和生殖系统的重复畸形，只能用后肠和尾端孪生畸形理论来解释其成因。
5、血管理论
最近有学者认为，在原肠发育完成后，由于某种原因导致原肠缺血、坏死，会导致肠闭锁、狭窄或短小肠等变化。如果坏死残留的肠管断片接受附近血管的供养，可自行发育为消化道重复症。
（二）新生儿消化道重复症的症状
1、典型症状
（1）肠梗阻：是本病最常见的临床表现，常见症状包括呕吐、腹胀、腹痛、果酱大便、便秘、大便形状改变等，但在一些新生儿中很难发现。
（2）腹部肿块：由于新生儿腹壁薄，儿童安静时容易感觉到腹部肿块。其中，囊肿重复症的肿块呈圆形或卵圆形，囊性感。病变位于腹部时，可有一定的活动程度，多无压痛；管状重复症不易触摸肿块，因为它经常在主消化道开口。当肿块因感染、创伤、溃疡等而出血或发炎时，肿块可在短时间内迅速增大，并伴有明显的触痛。
（3）腹痛或腹部不适：由于新生儿无法表达，往往表现为不明原因的烦躁或哭闹。
（4）压迫症状：位于胸腔内的消化道重复症可引起气短、发绀、咳嗽、厌食、胸痛、呕血等一系列压迫症状。
2、并发症
新生儿消化道重复症可并发肠梗阻、肠扭转、消化道穿孔、消化道出血等消化道畸形（如肠闭锁、梅克尔憩室、肛门闭锁等）。泌尿生殖系统畸形（如双子宫、双阴道、双尿道）等。
02新生儿消化道重复症的检查
（一）预计检查
当儿童出现易怒、哭闹、腹部肿块、呕吐、便秘等症状时，应及时就医。医生将对儿童进行体检、X线、b超、CT、核素检查等检查。医生可以通过视觉诊断和触诊来判断孩子是否有腹部肿块、局部压痛、腹肌紧张等。医生可以评估儿童是否有呼吸异常、啰音、心脏杂音、腹腔积液、胸腔积液等症状。
（二）影像学检查
1、X线检查：包括X线平片、钡剂造影和钡剂灌肠。
2、b超
包括产前超声检查和出生后超声检查。b超具有简单、无创、易重复等优点。可用于产前诊断，判断新生儿消化道重复畸形的病变部位、大小性质和周围组织关系。它还可以动态观察肠道的蠕动，是目前最常用的检查方法。
3、CT
包括胸部CT、腹部CT和盆腔CT，可以显示非特异性囊性病变的部位和结构。有时可以显示囊性或管状重复症与主消化道的关系，或者胸部重复畸形与相应脊柱的关系，有助于诊断和鉴别本病。
4、核素检查
利用核素99mTc腹部扫描对含有胃黏膜组织的消化道重复症有诊断价值，但阳性率有限，新生儿多为急症，应用有限。
03新生儿消化道重复症的治疗
（一）药物治疗
抗生素：主要用于围手术期，防止继发感染。
（二）手术治疗
1、手术原则：确诊的病例只能通过手术治疗，术中应仔细检查，避免遗漏多发畸形。
2、手术方法
医生会根据儿童重复畸形的部位、类型、与周围器官的关系、是否合并其他畸形、儿童的一般情况、并发症的类型等综合考虑，制定相应的手术方案，在挽救儿童生命的前提下，尽可能纠正重复畸形。
（1）重复畸形囊肿切除术
对与主肠管无密切关系的孤立囊肿型重复症，应首选重复囊肿切除术，以完全剥离和切除重复囊肿。
（2）重复畸形和主肠切除术、肠吻合术
将重复畸形与附着的主肠同时切除，再进行一期肠吻合，恢复儿童正常的消化道结构。该方法适用于空肠、回肠各部位及各种类型的消化道重复症，已在临床上开展多年，较为成熟。
（3）反复畸形肠黏膜剥除术
适用于不能切除的人。切除时容易误诊或引起短肠综合征的人群。例如，来自食管的囊肿重复症。十二指肠囊肿重复症和广泛的管状重复症。
（4）重复开窗畸形
当手术切除困难或危险时，可采取相对简单安全的重复畸形开窗手术。包括十二指肠重复开窗和结肠重复开窗。
（5）囊肿外引流
对于出现严重并发症、全身状况较差的患者，如果不能进行一期根治手术，可以先通过囊肿外引流将囊壁与腹膜带状缝合或囊内置管。儿童感染得到控制，全身状况得到改善后，进行二期根治性手术。
（6）保留主肠管、重复畸形切除术
过去认为这种手术非常困难，重复畸形的切除可能会影响主肠的血液供应。随着诊断和治疗水平的提高，相关研究表明该手术的可行性。
结语：医生可以根据孩子的烦躁、哭闹、腹部肿块、呕吐、便秘等症状，结合体检、X线、b超、CT等明确诊断。此外，在诊断过程中，还应注意检查患者是否有肠系膜囊肿、梅克尔憩室等疾病。儿童常因肠梗阻、消化道出血、肠穿孔、呼吸窘迫等并发症就诊，可能危及生命，因此一旦诊断明确，应尽快完成手术治疗。
